Reingalskap – prionsykdom blant reinsdyr

Kugalskap var i min barndom en stor trussel, og for å få bukt med sykdommen som skyldes misfoldede proteiner ble det slaktet over fire millioner kyr. Nå er en lignende infeksjon påvist hos villrein i Norge.

Hjerne fra en infisert rein. Foto:Sylvie Lafond Benestad, Norges Veterinærinstitutt

Hjerne fra en infisert rein. Foto:Sylvie Lafond Benestad, Norges Veterinærinstitutt

I midten av mars fant Norsk institutt for naturforskning (NINA) en syk rein (ved hjelp av GPS-sporing), som senere døde. Under obduksjonen ble den rutinemessig sjekket for infeksjon av hjernen, og testen var positiv for Chronic Wasting Disease (CWD), både ved ELISA-test og i to ulike oppfølgende tester (Western Blotting, Immunhistokjemi).

CWD er vanlig blant hjortedyr i Nord-Amerika, men har ikke tidligere blitt påvist blant ville dyr i Europa eller blant reinsdyr. CWD er en dødlig sykdom, og det er ingen kjente behandlinger. Prioner er misfoldede proteiner, og selv om det ikke er helt forstått er det tydelig at når et misfolded protein kommer i kontakt med et korrekt foldet protein så kan prionproteinet få det tidligere korrekt foldede proteinet omdannet til et misfolded prionprotein.
Prionproteiner er ellers kjent for å være svært stabile, og det skal mye til for å bryte de ned både kjemisk og fysisk. Det antas at beiteområder der syke dyr har vært potensielt kan være smittefarlig i flere år. Smitten kan være både direkte og indirekte, blant annet via spytt, urin og avføring.
Nå er det ikke åpenbart hvordan denne reinen ble smittet i utgangspunktet. Veterinærinstituttet oppfordrer alle som møter på syke reinsdyr om å melde i fra, men det er en mulighet for at sykdommen kan oppstå spontant hos et enkelt dyr slik som man observerer for skrapesyke hos sau og at det ikke er noen smitte (enda).

Skrapesyke har vært den mest utbredte prionsykdommen i Norge, men det er visstnok ingen sammenheng mellom skrapesyke og CWD.
CWD skal heller ikke være smittsom til mennesker.

Slik ser det korrekt foldede prionproteinet fra ku ut

Slik ser det korrekt foldede prionproteinet fra ku ut. NMR struktur fra pdb:1dx1

Kilder:
http://www.nature.com/news/deadly-animal-prion-disease-appears-in-europe-1.19759
http://www.vetinst.no/nor/Faktabank/Fakta-om-Chronic-Wasting-Disease-CWD
http://www.vetinst.no/nor/Nyheter/Prionsjukdommen-Chronic-Wasting-Disease-CWD-paavist-for-foerste-gong-i-Europa

Comments are disabled for this post